近期我院ICU收住一病例：患兒，年齡2月，于1周前出現(xiàn)排血絲便，大便次數(shù)6-7次/天，其中有1-2次帶少許血絲。 2天前出現(xiàn)嘔吐，每天3-4次，為胃內(nèi)容物，有噴射性嘔吐。入院體格檢查： 體溫正常，呼吸頻率48次/分，心率150次/分，經(jīng)皮測(cè)血氧飽和度:97%。神清，精神疲倦，哭聲尚響亮，全身皮膚蒼黃，無(wú)皮疹，前囟飽滿、緊張，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對(duì)光反射靈敏，上顎部見(jiàn)5×8cm大瘀斑，周邊有出血點(diǎn)，入院即完善輔助檢查：頭顱CT提示：腦溝裂無(wú)增寬、變窄。右側(cè)外側(cè)裂池、小腦幕上池、后縱裂池，左側(cè)頂、枕骨顱骨內(nèi)板下見(jiàn)廣泛斑片狀高密度影，邊界欠清，考慮廣泛蛛網(wǎng)膜下腔出血。
    患兒早期僅僅出現(xiàn)大便次數(shù)增多，伴血絲便，為什么突發(fā)出現(xiàn)顱內(nèi)出血呢？因此治療起來(lái)也非常被動(dòng)，患兒主要表現(xiàn)為精神疲倦，或者突然煩躁哭鬧不安，甚至?xí)�發(fā)出一種特殊的尖叫，或者出現(xiàn)嗜睡、昏迷，還可能合并有噴射性嘔吐、全身抽搐等癥狀，兩側(cè)瞳孔也可以出現(xiàn)大小不等，對(duì)光反射遲鈍。嚴(yán)重者很快就會(huì)導(dǎo)致腦死亡。即使立即進(jìn)行積極治療，也有可能留下一些后遺癥，如繼發(fā)性癲癇、智能障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙等等。
    究其原因，晚發(fā)性維生素K缺乏癥是其禍?zhǔn)�。以前大家認(rèn)為，只有出生時(shí)低體重、有產(chǎn)傷的嬰兒或者早產(chǎn)兒，易出現(xiàn)晚發(fā)性維生素K缺乏癥。但現(xiàn)有足夠證據(jù)顯示，即使身體完全健康的足月兒，也有可能出現(xiàn)晚發(fā)性維生素K缺乏癥，繼而發(fā)生顱內(nèi)出血。
    晚發(fā)性維生素K缺乏癥的發(fā)生病因一般為：
    1)母體缺乏維生素K。母體缺乏維生素K導(dǎo)致經(jīng)胎盤(pán)轉(zhuǎn)運(yùn)相對(duì)不足。
    2)攝入不足。新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低，平均為15µg/L(牛奶中含量為60µg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果，均可引起維生素K缺乏。故90%以上的維生素K缺乏出血是發(fā)生在母乳喂養(yǎng)的嬰兒中。
    3)吸收、利用功能不良。因慢性腹瀉、潰瘍性結(jié)腸炎、腸切除等疾病引起的小兒腸道吸收不良，均可引起維生素K吸收障礙，以及膽道阻塞、膽瘺、膽汁缺乏性疾病，也可影響維生素K的吸收。
    4)合成減少。腸道細(xì)菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時(shí)腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌，維生素K合成減少。在嬰兒于腸道菌落出現(xiàn)后，維生素K缺乏則明顯減少。長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素抑制腸道內(nèi)的正常細(xì)菌的生長(zhǎng)，可致維生素K缺乏。
    5)感染。新生兒肺炎，新生兒敗血癥等感染性疾病等任何原因引起的肝臟損害，可影響維生素K依賴因子的合成。
    因此綜上所述，晚發(fā)性維生素K缺乏多發(fā)生于出生后1個(gè)月左右，約90%以上見(jiàn)于單純母乳喂養(yǎng)患兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長(zhǎng)期禁食患兒則更易發(fā)生。
    臨床癥狀一般表現(xiàn)為：
    1、起病急驟，病情嚴(yán)重，多見(jiàn)于生后4～8周的母乳喂養(yǎng)兒。
    2、顱內(nèi)出血大多首發(fā)表現(xiàn)為急性或亞急性顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下、硬膜外出血為多見(jiàn)。臨床上有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能失常及顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)，表現(xiàn)為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐，嚴(yán)重的患兒可出現(xiàn)昏迷，呼吸不規(guī)則，嚴(yán)重時(shí)形成腦疝。體檢發(fā)現(xiàn)前囟飽滿，顱縫增寬，覓食反射消失。
    3、嚴(yán)重的出血傾向可見(jiàn)皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，或者臍部有滲血、滲液，常常伴有嘔血、便血等出血癥狀。
    4、貧血，同時(shí)可有出血性貧血。
    5、實(shí)驗(yàn)室輔助檢查提示：凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間顯著延長(zhǎng)。
    那到底晚發(fā)性維生素K缺乏能否得到早期預(yù)防、以及得到早期有效治療呢？當(dāng)然可以，因此主要預(yù)防措施如下：
    1、預(yù)防孕婦、乳母維生素K的缺乏
    新生兒維生素K缺乏癥應(yīng)從孕婦預(yù)防開(kāi)始，分娩前數(shù)周即可口服維生素K 20mg，能預(yù)防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血癥。哺乳期母親應(yīng)多食含維生素K豐富食物，以提高乳汁中維生素K的含量，使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜、菠菜、卷心菜、紫菜、水果、黃豆、牛奶、動(dòng)物肝臟、蛋黃、奶酪、魚(yú)肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。
    2、出生后常規(guī)補(bǔ)充維生素K
    (1)生后常規(guī)肌注維生素K。所有新生兒應(yīng)在出生后肌內(nèi)注射維生素K1 0.5～1mg，用來(lái)預(yù)防和根治新生兒維生素K缺乏性出血。
    (2)積極預(yù)防維生素K缺乏。因脂肪吸收不良而有遲發(fā)性出血性疾病危險(xiǎn)性的新生兒，對(duì)有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒，雙胎、早產(chǎn)兒，患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應(yīng)預(yù)防性給予維生素K。需每天口服維生素K 1mg或每月肌注維生素K 1次，以預(yù)防維生素K缺乏性出血癥。
    (3)母乳喂養(yǎng)無(wú)比優(yōu)越，但母乳維生素K含量低，因此，在大量提倡和宣傳母乳喂養(yǎng)的同時(shí)，也應(yīng)注意維生素K缺乏的飲食宣傳，從而做到真正意義上的優(yōu)生優(yōu)育，提高下一代的生命質(zhì)量。 (ICU 譚俊杰)